【概述】
再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能减退或衰竭,血细胞生长全部减少而引起的综合征。临床上除有进行性贫血外,可有出血倾向、反复感染等。发病原因多不清楚,原发性约占67%,仅一小部分为继发性,某些严重的感染、细菌、病毒、寄生虫的毒素抑制骨髓造血功能也可导致本病。根据其起病情况、血象和骨髓象的不同,可分为急性型和慢性型两类。本病以青壮年居多。再生障碍性贫血急性型预后较差,慢性型再生障碍性贫血如及时诊治,预后尚好。再生障碍性贫血属中医的“虚劳”、“血证”等范畴。
【病因病理】
再生障碍性贫血的病因为劳倦内伤,感受不正之气,或药物毒物戕伤气血,日久未复,致脾肾亏虚,精血生化不足所致。
病理变化为先天禀赋不足,复因外感六淫,药物毒物戕伐气血,或劳倦内伤等因素,导致脾气亏损,不能生化气血,气血不足;脾虚及肾,因虚致损,肾精亏损测骨髓不充,髓虚则精血不能复生。常有五脏相关见症:脾虚失于统血,心虚不能主血,肝虚失于藏血,肾虚精血亏损,内不能和调脏腑,外不能洒陈营卫经脉,卫外之力不足易罹外感发热。
【诊断要点】
1.临床表现主要为进行性贫血、出血及反复感染三大征候群。
2.急性型再生障碍性贫血起病急骤,进展迅速,常以体表及内脏出血、感染、发热为首起主要表现。慢性再生障碍性贫血起病和进展均缓慢,主要表现为贫血症状,出血及感染、发热较轻微。
3.体检可发现有贫血貌,皮肤黏膜瘀点、瘀斑等;贫血严重者有心脏扩大,心尖区可闻及收缩期吹风样杂音。肝、脾、淋巴结一般不肿大。
4.外周血呈全血细胞(红细胞、白细胞、血小板)减少,网织红细胞绝对值减少。
5.骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低;或巨核细胞减少或消失;骨髓小粒成分中非造血细胞增多。