【概述】
垂体前叶功能减退症又称西蒙一席汉二氏综合征,系下丘脑或垂体的多种病损,使垂体全部或绝大部分被损坏后而导致的内分泌腺功能减退症。以面白神疲,形寒腰酸,性欲减退,毛发脱落,乳房萎缩,闭经等症为主要临床特征。本病最常见病因为产后垂体缺血性坏死及垂体肿瘤。前者见于分娩时大出血的产妇,若后者于儿童时发病,可造成垂体性侏儒。本病严重者,可发生垂体前叶功能减退症危象,尤其是神经系统受累,常有精神失常、呕吐,甚至昏迷,救治不及,可危及生命。垂体前叶功能减退症属中医“虚劳”、“闭经”等范畴。
【病因病理】
垂体前叶功能减退症的最主要病因为产后大出血,气随血耗,肾失充养所致。
病理变化为产育胎儿,已致肾元虚损,产后大出血,更使精血骤亏,气随血耗,肾阳无以充养,命门相火衰微,生机不能勃发,而见衰弱,性欲淡漠,性征萎缩之象。又因气血大亏,肝肾精血失充,冲任两脉虚亏,而致乳汁不泌。闭经及毛发脱落等。肾为先天之本,牌为后天之本,两者相互滋生,相互依赖,相互平衡,肾阳虚亏,脾阳也失温煦,终致脾肾阳虚之证俱现。
【诊断要点】
1.有分娩大出血或垂体缺血性坏死、颅内血管病变、垂体肿瘤、颅内创伤、手术、化疗等病史。
2.表现为垂体促激素分泌不足而引起的继发性性腺、甲状腺、肾上腺功能减退症状,垂体肿瘤所致者有垂体压迫症状,其他原因产生者有各种原发病的症状。
3.泌乳素、生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素等分泌不足,轻度或中度正色素性贫血,空腹血糖偏低。
4.CT或MRI可较早发现垂体肿瘤。心电图常提示:心动过缓,T波低平、低电压、P-R问期延长。