本文为《呵护关节 战胜风湿》专栏第19期内容，感谢您的支持与分享！
每个人的体内都住着一个“超人”，我们叫做免疫系统，当人体受到外界细菌、病毒等侵害时，这个“超人”就会保护人体，但有一些情况免疫系统会出现紊乱，不仅攻击细菌、病毒，而且也攻击自身器官、组织、细胞，从而引起疾病。系统性红斑狼疮就是在这样的“内乱”下产生的。
今天我们就来解决这个“内乱”——
识“狼”性，这就是红斑狼疮
红斑狼疮源于拉丁语Lupus，在拉丁文中本意是“狼”的意思，1851年法国人Pierre Cazenave最早使用“红斑狼疮”描述患者皮肤表现，同一时期人们发现此病不仅损害皮肤，内脏也受累，1872年正式更名为“系统性红斑狼疮”，至此谈“狼”色变正式开始。
但其实经过多年的发展，已经不必如此。下面我们一起揭开“系统性红斑狼疮”的真面目。
系统性红斑狼疮是弥漫性结缔组织病中的一种，以具有多种自身抗体和多系统受累（皮肤、关节、浆膜、心脏、肾、神经系统、血液系统等）为主要特点。不同的患者有不同的症状，因此具有复杂性。
其基本病理是免疫复合物介导的血管炎。发病机制复杂，而通俗简单地讲，该病是免疫系统紊乱导致血管管壁炎症和坏死，从而使相应器官、组织缺血和功能障碍。
截止目前，系统性红斑狼疮的病因尚不确切，一般来说有以下几种因素导致：
1.遗传因素：本病有家族遗传风险；另外，也有易感基因的影响；
2.内分泌因素：发病女性多于男性(女:男=9: 1)，尤其以育龄期女性更多，妊娠可诱发。这与雌激素水平升高，雄激素水平降低有关；
3.感染因素：细菌、病毒感染；
4.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等。 过度日晒和紫外线会引起大量皮肤细胞凋亡或坏死，狼疮患者免疫紊乱，不能清除这些凋亡或死亡的细胞，留在体内诱发免疫应答，引起狼疮复发。某些药物会诱发该病，如肼屈嗪、异烟肼、氯丙嗪、D-青霉胺、一些生物制剂；饮食方面，如感光性食物会加重该病，如紫花苜蓿及其他含L-刀豆氨酸的花蕾食物、姥鲛烷和类似物质及饱和脂肪酸等。
“狼”来了——早发现，早治疗
系统性红斑狼疮的影响从头发到指甲，从皮肤到内脏。因此临床表现每个人都不相同，多种多样。有人反复发热，有人反复口腔溃疡，有人脱发，有人关节疼痛，有人水肿，有人咳嗽……
全身症状：反复发热、疲倦、体重下降等；
消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎，蛋白丢失性肠炎，肝损害等；
呼吸系统：胸膜炎，胸闷、胸痛、胸腔积液。
狼疮性肺炎：急性：发热、干咳、呼吸困难；慢性：慢性肺间质浸润性改变。
皮肤与黏膜：80％的患者在病程中出现皮疹，皮肤病变常为本病首发。表现为蝶形红斑、盘状红斑、血管性皮肤病变（指掌部或甲周红斑、雷诺征、血管炎性皮肤病变、网状青斑）、光过敏。粘膜病变：口腔溃疡。脱发：毛发干枯、易断，广泛脱落。
神经系统：偏头痛，记忆力减退，轻度认知障碍，重者神经精神狼疮；
消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎，蛋白丢失性肠炎，肝损害等；
关节和肌肉：关节痛、红肿；
狼疮性肾炎：水肿、蛋白尿、血尿；
心血管：心肌炎、心律失常，冠心病，重者有心衰；
血液系统：白细胞减少、贫血、血小板减少。
系统性红斑狼疮是一种累及全身的疾病，各受累器官的临床表现复杂多样，这无疑给它的治疗增加了困难。对于系统性红斑狼疮的治疗，只有一句话，那就是——
“早发现，早治疗，
被耽误的红斑狼疮越治越难。”
与“狼”共舞，御“狼”有术
虽说经过了多年的发展，根治系统性红斑狼疮还不太可能，但自从20世纪50年代以后，激素治疗让狼疮预后大大改善，再以后免疫制剂、生物制剂陆续上市，狼疮的生存率在不断升高。治疗本病的达到的目标是“长期生存，预防脏器损伤，提高生活质量。”
中西医结合对于本病的治疗可以取得更好的效果。中医治疗均贯穿治疗始终，只是根据疾病的轻重或并发症，中医、西医主次地位有所不同。中医中药可减少疾病复发、延缓病情发展，改善脏器功能，减轻激素、免疫抑制剂的副作用，减少激素用量。总之两者相辅相成，共聚力量，使疾病恢复。
西医治疗：
激素和免疫抑制剂是治疗狼疮的常用药。疾病活动且病情重的患者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗，即诱导缓解、维持治疗。根据患者临床症状、血清学及其他检查等做狼疮活动评分决定治疗方案。活动度低，症状轻者，可以用硫酸羟氯喹；活动度高，症状重、多脏器损伤者甚至危及生命者，需用激素和免疫抑制剂治疗。
中医治疗：
红斑狼疮在中医称为“红蝴蝶疮”或“阴阳毒”，早在《金匮要略》中就有提及。其中“升麻鳖甲汤”经临床实践调整为“滋阴解毒祛瘀方”，运用于狼疮的整个病程，可改善脏器的受累，减轻激素、免疫抑制剂副作用，疗效显著。长期服用激素者，多为阴虚火旺，予孟如老师“六味生脉二至丸”加减运用，可减轻激素副作用。对于蛋白尿者，中药辨证选方，可减少蛋白尿。有关节肌肉疼痛者，不仅辨证内服中药，还可配合中医理疗，如中药封包、热奄包、针灸、蜡疗、泡脚等，快速有效减轻关节肌肉疼痛。在这不再一一列举。
“五要”“五不要”，战“狼”这样做
冬季来临，各地疫情又出现了新的变化，做好防护成为共识，但对系统性红斑狼疮患者来说，既要战“疫”，又要战“狼”，在生活起居方面，注意以下方面——
“五要”：要精神愉快；要注意休息；要合理饮食；要听从医嘱；要定期检查。
“五不要”：不要消极悲观；不要过度劳累；不要阳光曝晒；不要道听途说；不要“乱”用药。
在饮食方面，要有严格的宜忌，详解如下：
最后，来个小科普——
狼疮患者，能自发减少激素服用吗？
答案：不能！
狼疮患者能生育吗？
答案：病情稳定期，可以考虑！
狼疮患者，能吃海鲜吗？
答案：最好不要！
本期专家：刘维超
云南省中医医院风湿病中心主治医师，云南中医学院临床医学院风湿病专业硕士学位，云南中医药学会中医风湿病专业委员会委员。2015年9月至2016年2月到上海仁济医院风湿免疫科进修学习，并获得“优秀进修医”称号。工作期间主持云南省自然基金项目1项，厅级科研课题3项，参与国家级课题2项、省部级课题4项，发表学术论文近20篇，获优秀论文奖3项，参编风湿病专著5部。
擅长：中西医结合治疗类风湿关节炎、痛风、骨关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等风湿病。
栏目名称：《呵护关节 战胜风湿》
实施主体：云南省中医医院风湿病中心
主 编：彭江云
责任编辑：杨政瑞
