▶本文为《呵护关节 战胜风湿》专栏第16期内容，感谢您的支持与分享！
“我有皱纹啦！医生，太感谢你们了！”
医院走廊上，一位刚准备出院的阿姨握着医生的手笑逐颜开。不清楚情况的人乍一听，还觉得病人是不是说反了，在这个热玛吉、除皱针的广告满天飞的时代，居然有人因为有皱纹而开心？？
其实阿姨得的是系统性硬化症，常称为“硬皮病”，是一种弥漫性结缔组织疾病。顾名思义，皮肤的硬化是最典型的表现之一。但了解硬皮病不能望文生义，硬皮病不是皮肤病，不会通过任何形式传染。
什么是硬皮病
硬皮病主要分为两种类型局限型硬皮病和系统性硬皮病：
局限型硬皮病，易发于儿童，主要表现为局部皮肤硬化、萎缩。多发于四肢及头面部，不累及内脏，易使患者毁容，严重的还有骨骼肌肉系统受累，会使肢体活动功能受限导致残疾；
系统性硬皮病，多发于20-50岁女性人群，除明显的皮肤病变以外，血管、心脏、肺、肾、消化系统及骨骼肌肉系统都有可能发生病变。轻者毁容致残，重者威胁生命，严重影响患者生活质量。
本病属于中医“皮痹”“肌痹”的范畴，病因主要是阳气不足、感受外邪，邪阻脉络，而致营卫不和，气血不通。其发病机制阳气亏虚为本虚，外邪阻络为标实。阳气不足，卫气不能顾护，外邪容易侵入机体，外邪又耗伤正气，致阳气不足不能鼓外邪外出而久滞脉络不去，病久可累积脏腑。本虚标实，互为因果，但在临床上往往虚实并现。
硬皮病的常见表现有哪些
早期表现：起病隐匿。约80%的病人首发症状为雷诺现象，常于寒冷刺激或情绪激动时发病，表现为肢端皮肤颜色间歇性变得苍白、紫绀和潮红。
皮肤：本病的标志性病变，呈对称性分布。一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延。
典型皮肤病变的3 个时期
肿胀期：皮肤非可凹性肿胀，有些病人可有皮肤红斑皮肤瘙痒，手指肿胀像香肠一样，活动不灵活，手背肿胀，逐渐波及前臂。
硬化期：皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被皮革裹住，皮肤不易被提起，不能握紧拳头。面部皮肤受损造成正常面纹消失，使面容刻板鼻尖变小、鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱褶，张口度变小，称”面具脸”，为本病的特征性表现之一。
萎缩期：经5-10年后进入萎缩期。皮肤萎缩，变得光滑且薄，紧紧贴在皮下的骨面上，关节屈曲挛缩不能伸直，还可出现皮肤溃疡，不易愈合。
其他：关节疼痛；吞咽食物时有发噎感，以及胃灼热感夜间胸骨后痛；活动后气短；心脏扩大、心力衰竭；蛋白尿、镜下血尿、高血压等。
得了硬皮病怎么治
如果得了硬皮病，首先要戒烟、注意手足保暖、避免情绪激动，并避免治疗后免疫力低下引起感染。
药物治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂和血管扩张剂。较前沿的疗法还包括靶向药物治疗、自体造血干细胞移植及免疫吸附等。
云南省中医医院风湿病中心开展积极和持续的物理治疗，如热敷、熏蒸、熏洗、针灸、针刀、穴位贴敷、蜡疗等多种特色疗法，配合自身按摩、热浴等，可改善进行性活动受限和肌肉萎缩。
什么是免疫吸附治疗
简单来说就是将体内血液引出来，建立一个体外循环，使用抗凝技术分离出血浆，把血浆引入免疫吸附器与免疫吸附剂接触，吸附清除有害物质后将净化的血液回输至体内，从而达到治疗目的。
目前，云南省中医医院风湿病中心开展的免疫吸附疗法主要就用于治疗系统性硬化症、红斑狼疮、类风湿关节炎等。本文开头提到的患者，就是做了一疗程的免疫吸附后，皮肤不再紧绷绷、硬邦邦，又重拾昔日灿烂的笑容。
患者在家怎么护理
该病呈慢性病程，需长期治疗。家庭护理中，需要注意以下两点：
保护皮肤
定期使用乳液和防晒霜，可以保护干燥或僵硬的皮肤；
避免洗过热的热水澡和淋浴；
避免接触强烈的肥皂和家用化学药品，这会刺激皮肤并进一步使皮肤干燥。
保护胃肠道
避免食用会引起胃灼热的食物；
按时规律吃饭，避免夜宵；
抬高床头以防止胃酸在睡觉时倒流到食道中。
本文作者：张玲
云南省中医院风湿病中心二病区医师。2017年毕业于北京中医药大学，同年10月就职于云南中医药大学临床医学院。兼任中华中医药学会血液病分会青年委员，云南省中医药学会中医风湿病专业委员会委员。主持云南省科技厅应用基础研究科研项目1项，参与国家级课题4项，参编专著1部，发表学术论文10余篇，SCI论文2篇。
栏目名称：《呵护关节 战胜风湿》
实施主体：云南省中医医院风湿病中心
主 编：彭江云
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